Moyamoya

Moyamoya doença foi descrita pela primeira vez Japão nas décadas de 1960 e desde então tem sido encontrado em indivíduos do Estados Unidos , Europa , Austrália e África .

O nome Moyamoya significa "nuvem de fumaça" em japonês, devido ao aspecto dos múltiplos vasos colaterais na angiografia cerebral, critério usado neste caso para confirmar o diagnóstico.

A doença cerebrovascular oclusiva crônica Moyamoya é caracterizada por progressiva estenose ou oclusão da parte distal da artéria carótida interna, bilateralmente.

Porque ela tende a manifestar-se nas famílias, os investigadores pensam que a doença de Moyamoya é o resultado de alterações genéticas hereditárias.

A incidência é maior na primeira década de vida (50% na idade pré-escolar), mas ocorre também na segunda e terceiras décadas de vida, com maior frequência no sexo feminino.

Em crianças, o primeiro sintoma da doença é frequentemente o derrame ou o ataque isquêmico transitório recorrente (TIA) comumente referido como “mini-cursos”, frequentemente acompanhada por fraqueza muscular ou paralisia que afeta um lado do corpo ou convulsões.

Nos adultos, na maioria das vezes, pode ocorrer uma experiência com Acidente Vascular Cerebral (AVC) hemorrágico, devido à coágulos sanguíneos recorrentes nos vasos do cérebro afetado. Os indivíduos com este transtorno podem ter perturbado a consciência, déficits na fala (geralmente afasia), deficiências sensoriais e cognitivas, movimentos involuntários e problemas de visão.

Em relação ao tratamento, como ocorre uma interação entre o sistema imune e a parede do vaso, isto pode servir como base clínica para o uso de drogas anti-inflamatórias não hormonais. Em relação ao tratamento cirúrgico, na literatura revisada, encontramos a ressecção cirúrgica de parte da via simpática cervical, produzindo melhora clínica parcial.

Mais recentemente, obtiveram-se resultados muito favoráveis em crianças afetadas que, foram tratadas cirurgicamente através de encéfalo-duro-sinangiose . Esta cirurgia consiste na aproximação de parte da circulação da artéria temporal superficial à área meníngea, que resulta em uma circulação colateral pelo desenvolvimento de novos vasos sanguíneos, induzidos pela artéria doadora extracraniana, que restitui o fluxo para as áreas isquêmicas. Esses vasos sanguíneos não se desenvolvem somente nas porções distais das artérias, mas também vasos brotam nas regiões proximais. Há fatores de crescimento de vasos sanguíneos no líquor de pacientes com doença de moyamoya, que são responsáveis pelo desenvolvimento desta nova circulação.

Em conclusão, este tratamento cirúrgico descrito, apesar de poucos casos relatados, mostrou bons resultados em 50% e, nos outros restantes, houve alguma melhora da linguagem, fala e habilidades motoras. Destacamos a importância de pensarmos nesta patologia, no diagnóstico diferencial, em crianças com quadro sugestivo de acidente vascular cerebral, pois tendo a opção do tratamento cirúrgico de revascularização cerebral, poderemos minimizar os efeitos deletérios importantes que esta patologia provoca na vida dos pacientes e de seus familiares, melhorando em muito a vida atual e futura destes pacientes.

(Fotos ilustrativas)